ГЕМОСТАТИКА - в самом сердце гемостаза

Гемофилия В

Определение гемофилии В

Гемофилия B представляет собой наследственное заболевание, вызванное дефицитом фактора IX (антигемофильный фактор B), частота данного заболевания составляет примерно один на 30 000 новорожденных мальчиков.

Болезнь наследуется как сцепленный с Х-хромосомой рецессивный признак, поэтому поражает мужчин и очень редко  гомозиготных женщин. Гетерозиготные женщины являются носительницами заболевания.

Классификация заболевания основана на  степени снижения активности в плазме фактора IX, что приводит к геморрагическим проявлениям.

Кровоизлияния  происходят в первую очередь в суставы и мышцы.