ГЕМОСТАТИКА - в самом сердце гемостаза

Болезнь Виллебранда

Определение

Болезнь Виллебранда является наиболее распространенной наследственной патологией системы гемостаза. Впервые она была описана в 1926 в Финляндии году бароном Эриком фон Виллебрандом, который отметил, что молодые девушки умирают от кровотечений в период полового созревания и дал болезни условное название "псевдогемофилия".  Заболевание встречается примерно у 1% всего населения. Так же известно, что болезнью Виллебранда страдают 68-73% доберманов.

Заболевание связано с количественным или качественным дефицитом мультимерного белка, фактора Виллебранда (vWF). Женщины страдают данным заболеванием чаще мужчин. Болезнь Виллебранда является аутосомно-наследуемым заболеванием, возможен как доминантный, так и рецессивный тип наследования.

Данная патология вызывает нарушение адгезии тромбоцитов и снижение защиты фактора VIII от протеолиза в кровеносном русле.

Клинические и лабораторные проявления различны даже при обследовании пациентов, состоящих в близком родстве.

У пациентов отмечается предрасположенность к образованию гематом, субмукозным и подкожным геморрагиям, обильным менструальным кровотечениям.

Классификация заболевания основана на типе недостаточности фактора Виллебранда:

- количественный дефицит

- качественные нарушения

полное отсутствие vWF