Этиология

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС) представляет собой тяжелое осложнение первичного заболевания.

Патологические состояния, ассоциированные с ДВС представлены ниже:

При некоторых клинических ситуациях ДВС может протекать в молниеносной форме (быстрая прогрессия, иногда генерализация):

тяжелая бактериальная инфекция, вызванная грамположительными или грамотрицательными бактериями, септический шок
тяжелая травма, например краш-синдром или обширные ожоги
некоторые акушерские состояния (напр. эмболия околоплодными водами)
внутрисосудистый гемолиз
некоторые злокачественные новообразования (напр. некоторые виды лейкемии или солидных опухолей)
некоторые заболевания печени.

Патогенез острого ДВС заключается в развитии массивного тромбообразования, преимущественно в сосудах микроциркуляции, в ответ на поступление в кровоток больших количеств веществ, способных активировать процессы свертывания. Обструкция микроциркуляторного русла приводит к развитию ишемии различных органов и тканей и полиорганной дисфункции, что еще больше усугубляет клиническую картину.

Вклад системного воспалительного ответа в процессы коагуляции представлен ниже:

К механизмам, обуславливающим активацию свертывания при ДВС, относятся:

Обширное повреждение субэндотелия с поступлением большого количества тканевого фактора в кровоток
Прокоагулянтные активности злокачественных новообразований (контакт с тканевым фактором опухолевых клеток)
Активация моноцитов (например, под действием бактериальных эндотоксинов) и экспрессия ими тканевого фактора
Тяжелая травма или физиологические процессы (беременность), ассоциированные с возможностью обширного контакта крови с органами, содержащими большое количество тканевого фактора (мозговые ткани, плацента и др.)
Змеиные яды, обладающие способностью активировать свертывание

Немаловажным фактором развития прокоагулянтных процессов при ДВС является активация тромбоцитов и деструкция эритроцитов, сопровождаемая гемолизом и выходом их содержимого в окружающее пространство.

Состояние системы фибринолиза на данном этапе характеризуется повышением концентраций u-PA и t-PA, преобразующих плазминоген в активную форму – плазмин. Однако данный процесс быстро подавляется на фоне повышенных концентраций PAI-1 (высвобождаемого из клеток эндотелия и тромбоцитов), что существенно замедляет лизис сформированных микротромбов. Процессы и степень активации системы фибринолиза могут существенно отличаться в зависимости от первичного заболевания, осложнившегося ДВС.

На следующем этапе избыточная генерация тромбина, ассоциированная с существенным потреблением тромбоцитов, факторов свертывания и их ингибиторов (пытающихся компенсировать развивающуюся сосудистую катастрофу) приводит к истощению ресурсов как прокоагулянтной, так и антикоагулянтной систем, тромбоцитопении. Развитие коагулопатии потребления обуславливает наблюдение клинических проявлений кровоточивости у данной группы пациентов.

Литература:

Клинические рекомендации «Интенсивная терапия синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром, коагулопатия) в акушерстве», 2019г.

Levi M. (2014). Diagnosis and treatment of disseminated intravascular coagulation. International journal of laboratory hematology, 36(3), 228–236. https://doi.org/10.1111/ijlh.12221

Asakura, H., Takahashi, H., Uchiyama, T., Eguchi, Y., Okamoto, K., Kawasugi, K., Madoiwa, S., Wada, H., & DIC subcommittee of the Japanese Society on Thrombosis and Hemostasis (2016). Proposal for new diagnostic criteria for DIC from the Japanese Society on Thrombosis and Hemostasis. Thrombosis journal, 14, 42. https://doi.org/10.1186/s12959-016-0117-x

Адаптировано с Gando, S., Levi, M., & Toh, C. H. (2016). Disseminated intravascular coagulation. Nature reviews. Disease primers, 2, 16037. https://doi.org/10.1038/nrdp.2016.37