Гемофилия A и B
Гемофилии А и B представляют собой наследственные геморрагические заболевания человека, связанные со снижением активности факторов VIII и IX в крови.
Вид дефицитного фактора определяет тип гемофилии:
- гемофилия А (дефицит фактора VIII),
- гемофилия В (дефицит фактора IX).
Распространенность :
- 1 на 10000 новорожденных (гемофилия А) - 80-85% всех подтвержденных диагнозов.
- 1 на 60000 новорожденных (гемофилия В).
Клинические проявления гемофилии А и B сходны и характеризуются склонностью больного к развитию внутренних кровотечений (преимущественно в суставы и мышцы). Такие кровотечения могут возникать спонтанно или в результате травмы, а также приводить к серьезным осложнениям или летальному исходу.