Клинические проявления
Главными маркерам АФС являются акушерские осложнения и эпизоды тромбоза, преимущественно венозного. В отличие от наследственных форм тромбофилии, тромбообразование при АФС может локализоваться в любом участке сосудистого русла. К наиболее часто встречаемым симптомам при манифестации АФС относятся:
- Венозный тромбоэмболизм
- Тромбоцитопения
- Выкидыш и потеря плода
- Инсульт или транзиторная ишемическая атака
- Мигрень
- Сетчатое ливедо
Кроме тромботических проявлений, AФС может вызывать неврологические расстройства, такие как нарушение когнитивной функции или проявления демиелинизации, непосредственно не связанные с тромботическими эпизодами.
Катастрофический антифосфолипидный синдром является редкой (<1% случаев AФС), но очень тяжелой формой АФС, ассоциированной с множественными тромбозами в сосудах микроциркуляции, развитием полиорганной недостаточности и летальным исходом в ~50% случаев.
В процессе изучения вопроса клинической значимости выявления различных видов АФА были сформированы профили риска. Ниже представлены профили риска в соответствии с данными Европейской лиги против ревматизма (European League Against Rheumatism (EULAR)):
Высокий риск:
- Изолированное присутствие ВА (выявленного минимум 2 раза с интервалом > 12 нед)
- «двойная позитивность» (комбинация 2х видов АФА: ВА, антикардиолипиновые антитела, анти-β2GPI)
- «тройная позитивность» (выявление всех 3х видов АФА)
- Постоянное выявление АФА в высоких титрах
Низкий риск:
- Изолированное выявление транзиторных антикардиолипиновых антител или анти- β2GPI антител в низких-средних титрах.
Серонегативный АФС – наличие клинических критериев в отсутствии лабораторного подтверждения присутствия АФА:
- Неврологические симптомы
- Синдром необъяснимой потери плода
Литература:
Cervera, R., Piette, J. C., Font, J., Khamashta, M. A., Shoenfeld, Y., Camps, M. T., Jacobsen, S., Lakos, G., Tincani, A., Kontopoulou-Griva, I., Galeazzi, M., Meroni, P. L., Derksen, R. H., de Groot, P. G., Gromnica-Ihle, E., Baleva, M., Mosca, M., Bombardieri, S., Houssiau, F., Gris, J. C., … Euro-Phospholipid Project Group (2002). Antiphospholipid syndrome: clinical and immunologic manifestations and patterns of disease expression in a cohort of 1,000 patients. Arthritis and rheumatism, 46(4), 1019–1027. https://doi.org/10.1002/art.10187
Tektonidou, M. G., Andreoli, L., Limper, M., Amoura, Z., Cervera, R., Costedoat-Chalumeau, N., Cuadrado, M. J., Dörner, T., Ferrer-Oliveras, R., Hambly, K., Khamashta, M. A., King, J., Marchiori, F., Meroni, P. L., Mosca, M., Pengo, V., Raio, L., Ruiz-Irastorza, G., Shoenfeld, Y., Stojanovich, L., … Ward, M. M. (2019). EULAR recommendations for the management of antiphospholipid syndrome in adults. Annals of the rheumatic diseases, 78(10), 1296–1304. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2019-215213