Осложнения заболевания

Инфекционные осложнения

Инфекционные осложнения связаны с использованием для лечения гемофилии компонентов крови человека. В прошлом, вирусная трансмиссия (ВИЧ, гепатиты В и С) была наиболее грозным осложнением терапии гемофилии, но, в связи с внедрением  эффективных методов инактивации вирусов (конец 1980-х годов) и разработкой рекомбинантных антигемофильных препаратов, риск развития подобных осложнений был минимизирован.

Иммунологические осложнения

Данный тип осложнений обусловлен иммунизацией пациентов, получающих терапию концентратами факторов VIII или IX (т.е. преимущественно у пациентов с тяжелой формой заболевания). Вырабатываемые организмом антитела к ф.VIII или ф.IX (в ответ на введение “чужеродного агента”)  нейтрализуют прокоагулянтный эффект данных факторов, что приводит к существенному снижению эффективности терапии. У трети пациентов данные антитела являются транзиторными и исчезают с течением времени (от нескольких дней до нескольких недель), в то время как у других пациентов они перманентно циркулируют в различной концентрации. При наличии антител к фактору VIII или IX в концентрации более 5 единиц Bethesda (БЕ), используются альтернативные виды терапии (препараты рекомбинантного ф.VII и активированного концентрата факторов протромбинового комплекса).

Распространенность ингибиторной формы гемофилии А составляет 5-20%, частота выработки аутоантител к ф.IX существенно ниже – от 1 до 5%.

Определены факторы риска, повышающие вероятность развития ингибиторной формы гемофилии:

• наличие отягощенного семейного анамнеза (родственники с ингибиторной формой гемофилии)
• тяжелые генетические дефекты (гены ф.VIII или ф.IX почти полностью отсутствуют или их структура нарушена)
• этническая принадлежность (афрокреолы)
• интенсивное лечение большими дозами фактора свертывания.

В ~50% случаев у больных с гемофилией В развиваются сильные аллергические реакции на введение препаратов фактора IX. Выявление подобных реакций может быть предпосылкой к появлению в крови ингибитора.

Костно-суставные осложнения

Костно-суставные осложнения являются результатом гемартрозов и приводят к постепенной утрате функции, инвалидизации а также болевому синдрому, возникающему  в результате воспаления и механической травмы. Манифестация костно-суставных осложнений может наблюдаться с 1-8 года жизни (после появления первых гемартрозов) и приводить к хроническому синовиту (гипертрофия синовиальной оболочки сустава). Хронический синовит и повторные кровоизлияния в сустав при отсутствии лечения могут приводить к необратимой деформации хрящевой ткани с утратой функции (артропатия).

Больные гемофилией также склонны к остеопорозу, риск переломов значителен.

Возрастные изменения

Болезни, возникающие в пожилом возрасте, могут ухудшать клиническую картину гемофилии.

К наиболее распространенным болезням пожилого возраста пациентов с гемофилией относятся: остеопороз, гипертония, ожирение, сахарный диабет, сердечно-сосудистые заболевания.

Литература:

- World Federation of Hemophilia - руководство по лечению гемофилии (2-е издание), 2012

- «Что такое ингибиторы?» World Federation of Hemophilia, 2010